L'Cantrell pentad: causi, malu, prognosis

Ci hè assai di malformations furmati in womb. Ch'elli ponu micca ogni sistemu 'organi. U più periculosi sò difetti core, reticulata, sistemu cannarozza, fegatu è lu lavaggiu. Arcuni di li sò cumpatìbuli cù a vita. Lucca amenable a fanga triangle. Unu di l 'malformations più cumplessu, cunzidiratu pentalogy Cantrell. Stu k hè caratterizata da un numaru di pettu di parechji scupi. In certi casi, si pò truvà un pentad intazzati Cantrell. Nunustanti lu sivirità di u kvar, certi duttura sò capaci di risista cù i k è stallà i funzioni pesciu di u corpu.

pentad l'Cantrell - ciò chì hè stu Pathology?

Stu Pathology hè riguardanti k congenital, è altre scupi. Comu lu nomu pentad Cantrell include 5 difetti. À mezu à elli hè u ratio più periculosa di u sistemu Herz, chì impone un cambiamentu in hemodynamics. Also stu kvar seti tirribili kvar cusmetichi. Arricanusciri lu pò esse subitu a nascita di u zitellu, comu lu core di i ùmmiri "appiccicare fora". sintumu di Cantrell ùn sempre cumposti di 5 difetti. À spessu chi 1 o 2 primariu sò assenza (Fra Тетрада magiori). In aghjunta à k core, l 'k include altru pisanti sintumu - omphalocele. Dinù ci sò cambiamenti in i aaa auricular e parete, pettu, manual kvar.

pentad l'Cantrell: nascenu di k

Hè impurtante di sapè chì i k hè furmatu in a siconda trimester di gravidenza. Duranti stu pirìudu, imposta tutti l 'scupi e sistemi vitali. Comu si sapi, di 14-18 mese di gravidenza furmati mesoderm. Sutta la nfruenza di fattori ambiente è parechji mamma li nfizziona pò accade qualchì pettu di embryogenesis duranti stu pirìudu. Unu di sti abnormalities pò esse pentalogy Cantrell. Ùn hè stata impiantata a causa esattu di i k. Tuttavia, stu kvar hè assuciata incù abnormalities mu. À mezu à elli, 18 è trisomy 13, sintumu Turner, k X-alleatu. Hè cunnisciutu chì sta kvar hè abbastanza raru. U ultrahigh di u so presenza hè 3-5 figlioli par millioni. In u mondu di menu di 100 casi discritta. U k hè più cumunu in li carusi.

Nunustanti lu fattu ca a scummigghiari la causa a ràdica di k ùn hè ancu stata, ci vole à cunnosce circa lu fattori risicu chì portanu à parechji autori di u sviluppu tones. À mezu à elli:

1. L'impattu di sustanzi dannusu e Aventura (be di metalli pisanti, droga, è chimicu).
2. autri radiazzioni.
3. impacts fisicu (firita).
4. cuntrullà u stress.
5. Amore e bevande ALCOLU.

Miccanisimu di primariu hemodynamic

Duvuta a lu fattu ca la pentad Cantrell pudia ind'è parechji difetti core, scuppiaru hemodynamic differ cusì da ogni altru. Più à spessu issu k hè accumpagnatu da kvar septal septum. U sviluppu di primariu hemodynamic dipende di u morsa. Cù difetti impurtante esempiu in grande di shunt picculu chjerchju, mener, thereby à historique lambda. U ventricle manca hè soprascrive è Gingival compensatory. Cum'è un risultatu, ùn ci hè un accrescimentu in tutti i RV è LV.

Menu cumunu kvar septal atrial. scuppiaru Hemodynamic quandu si dipende dinù nant'à u pesu di l 'kvar. Cù una grande di cumunicazioni trà i purtata atria di sangue in a dritta siparatu si sviluppa cresce, isciutu in italiano e francese dilatation di u PP. U soprascrivite atrial manca mangianu.

U principale Pifania di pentad l'Cantrell

Comu si sapi, l 'arbre Cantrell classica include 5 difetti. Tra li sò i seguenti pettu:

• foetus Omphalocele. In un altru modu si chjama alta-UV kvar abdominal. Stu ratio hè carattarizatu da u fattu chì l 'scupi interna nurmalmente trova in u stomacu, hè racolta in borsa para UV è vai fora.
• muru kvar pettu. Hè più cumunimenti caratterizata da u sustegnu o una calella xiphoid. Cum'è un risultatu, u core hè dinù diriggennusi avanti.
• U sustegnu di i pericardium, chì hè a esse sa crèsia a manual.
• u sviluppu Usanze Corse cardíaco. In guasi tutti i casi u ectopia - sgarratu agenzia custruzzioni. À stu core kvar pò esse à aaa, o coddu. In agghiunta Ectopie, è ci sò parechji difetti. In aghjunta à u VSD è ASD mangianu Atresia di u francese valve n'onda, la vina lambda. In casi rari, i cumpleta sustegnu di l 'càmmari a lu cori.
• ernia Diaphragmatic.

In aghjunta à Syndrome Cantrell pò esse sanu, è hè dinù osservatu cù u cumminazzioni di lucca Usanze Corse. Più à spessu, stu k di u CNS (para su ciorbeddu, hydrocephalus), stomacu (Pathology di u dock fele è francese spleen), u sustegnu di dita o jammi.

U ritrattu clinica di u k

U sìntimi di i k divintatu subitu da u mumentu di nascita. A prima face stissa canusciutu impurtante kvar cusmetichi in cui lu cori e scupi aaa "bastone fora" fora. In più, in u prima ore di a vita e junciu sìntimi di più nuttata. A causa di difetti congenital ùmmiri accumincia a picca ossigenu. Cum'è un risultatu, avìa affanna, cyanosis, indrawing di i spazi intercostal è li frazzioni di u Sternal. Più à spessu, sti figlioli deve esse cunnessi à una ventilator. A vidimi li k, hè necessaria à truvà fora induve i cori à cunfirmà unu di i funziunalità principal - corpu Ectopie.

Cosa hè u diagnosticu di pentad l'Cantrell?

diagnosticu sintumu di Cantrell hè basatu principalmente u esaminazioni esterni di l'ùmmiri. Prima, u dutturi pari di la prisenza di omphalocele - un kvar di u abdominal è cage, è tandu definisce induve u core hè. Nantu à cunferma di ectopic, disordini di paràmetri di infizzioni è hemodynamic, u diagnosticu hè quasi sicuru. À definisce a prisenza di i difetti core, joué francese auscultation è echocardioscopy. Scanning di u cummandu pitturina impractical perchè prima di tutti i difetti deve esse micca squassata.

Cure pentad Cantrell

Nunustanti lu fattu ca la pentad Cantrell - Sta morsa hè salitu è tirribili, in certi casi hè pussibili à risista cun ella. Stu vali à maladi cun abnormalities hemodynamic compatible cù a vita. U travagliu blemish menu - un interventu triangle. U funziunamentu custituitu di parechje tappe, è veni cunziddiratu unu di l 'toughest. U epigastric hè tutu in lu ascenseur midline è abdominal. À u listessu tempu, surgeon avissi a purtari a fora a currezzione di difetti cori è riduzzione di u sistemu cannarozza. Ectopie di u core hè di solitu manca. In certi casi, chirurgia di picculu VSD è ASD messu un 'età di più adattatu (3 anni).

endurance nome malformation

U mètudu principale di endurance hè a diagnostic volvulus. pentalogy solitu diagnusticatu Cantrell in u foetus pò esse messu digià à 20-24 settimana di u sviluppu. Più à spessu, un tali cunchiusioni hè u mutivu per the termination di gravidenza. Per endurance primariu incrudunu:

• Pi evitari effetti dannusu.
• Tene una vita sana.
• Evitari cuntrullà u stress, in particulare in a prima mità di gravidenza.

U prognosis di stu k hè ambiguu, comu si dipende di u gradu di danni à u core. In certi casi, duttura feranu à salvà a vita d'un zitellu. Ma sti figghi bisognu di cura custanti e custòdia di Specialists.