Sintumu Kartagener à i zitelli: boca, photo, malu

sintumu di Kartagener - un k sacculi raru causatu da un ratio di cilia motility, situatu nantu à a superficia di parechji Leoni épithélium. A forma piena di stu kvar hè clinically manifistaru da un magiori di sìntimi:

• bronchiectasis;
• hypoplasia (hypoplasia), paranasal sinuses, chì hè accumpagnata da Sinusitis pulse;
• i situazioni riversu di l 'scupi interna (situs inversus).

U sintumu hè chjamatu dopu à Kartagener dutturi Swiss, chi detti a 'na info discrizzione di u statu in 1933. Avà, ch'elli l'dumandassi in più tecnica i k.

Nascenu sintumu Kartagener

Avà hè pà chì u sindromu Kartagener hà una natura, lascivious cù un modu autosomal recessif di lascita. A basi di l 'Hermitage sò difetti in un numeru di geni ca encode certa prutiìni, fatte à ricunnoscia a funzione di cilia.

Cum'è un risultatu di a so poca hè ridutta, o perde à tutti - ci hè una cundizione chiamatu "ciliary dyskinesia primariu." Studiatu di più cà vinti geni rispunsevuli di u sviluppu di sintumu Kartagener. Ratio di i travagli di ogni di elli in womb pò purtari a Pathology.

How cumuna hè l 'k?

Facirmenti, sintumu Kartagener in i zitelli hè raru -only in solu una ùmmiri fora di 16000.

It S'avissi a nutari ca i zitelli pò Pathology ùn manifestazione stissu, e lu rinni biancu hè fattu solu dopu à una pochi di mesi, o ancu anni, quandu sviluppà un ritrattu clinica luminosu.

Illustree di sintumu Kartagener

sìntimi sintumu Kartagener varianu da ùn sìntimi à un ritrattu clinica distinti.

In u casu di a curcari asymptomatic diagnostic curretta hè assai difficiule, è si faci più à spessu radiufonichi mange quandu REVERSING l 'scupi interna durante una log circa qualchi altre malatie.

bronchiectasis

Nurmalamenti, a àrburu mucus (u quadru di luce principali) hà u furmulariu di di branching tubules cun riduzzione uniforme di lu diàmmmitru di lu vascular in u sensu di a overlying à l 'rùbbriche invariant chì s'assumiglia à una curona vulgaris-falà.

Bronchiectasis (o bronchiectasis) - un sviluppu lucale di u vascular di i bronchi Traducciones Type d'oliva, spindles o Gas. In tali bronchi Traducciones stortu addiventa mpussìbbili nurmali secri muvimentu. Iddu stagnates, chì vi si faceva sempri purtari a lu Ciak e lu sviluppu di la risposta inflammatory.

Clinically, bronchiectasis cun sintumu Kartagener manifistaru pastigli cun expectoration Madakaripura purulente cytology, demain à 38 gradi, è supiriuri, dibulezza, Gianfrancesco, certi pò junciu nausea francese è vomiting |. Putenti figure antibiotic permette di ripresa esterni, ma sti droga ùn ponnu eliminari la causa principale di inflammation sò bronchiectasis lucali. Per quessa, u ritrattu clinica discritta curputu ripetutu, multilinguism cu lu tantu asymptomatic "luce". Addiventa un cursu longa è protracted. corsu relapsing yer di i cundizioni chiamatu bronchiectasis.

Sinusitis

Un altru manifestazione di sintumu Kartagener hè Sinusitis, o inflammation di u paranasal sinuses. In nurmali ciliary épithélium di u nasal mucosa è Sinus duvuta à u so furnace furnissi secri muvimentu di praticà u si cu particeddi pruvulazzu e battìri. sintumu Kartagener Quandu funzione cilia hè indibulitu, è u cuntenutu stagnates in u paranasal, pruvucannu inflammation.

Più à spessu sviluppà Sinusitis, o inflammation di u paranasal fracture, almenu - fronte (sinus frontal), ethmoiditis (muvimentu di un labirintu trellised) è sphenoiditis (sphenoid sinus). Tutti issi stati sò manifistaru da frebba, Gianfrancesco e lu nasu samedi cù francese pus. Sinusitis hè carattirizzata macari da lu duluri u latu di l 'ali di u nasu, è u bucceddi.

A situazioni riversu di scupi interna

A situazioni riversu di l 'scupi interna, o situs viscerusim contra - chistu è lu Manifestation più sputicu di sintumu Kartagener, chi, però, si trova in menu di mezzura di maladi. Going muvimentu di scupi interna, secondu à u tippu di mirroring. Distinguiri situazioni cumpleta e intazzati riversu di scupi internu.

situazioni riversu intazzati sò swapped pulmoni. Stu pò esse accumpagnatu, comu si fussi 'na riflessione specchiu di u core incù una passata di a so cima parte diritta di l'cavité pettu (dextrocardia).

Cù piena situazioni riversu teni lu specchiu a mossa tutti l 'scupi internu. In stu casu, u fegato hè nantu a manca, u francese spleen - la destra. dittizzioni è primaticcia di stu Pathology da scanning durante una esaminazioni ghjurnata è permette à a vidimi sintumu Kartagener quandu asymptomatic.

A situazioni riversu di l 'scupi internu hè duvuta à ratio di a migrazione di Leoni e tessuti cumpiita durante embryogenesis. Parechje agenzie nurmalmente ùn sviluppà à u puntu induve si dopu à la nascita. Cusì, ê messa in u rughjonu lumborum è ricuddà à pocu sin'à u liveddu di costa XI-XII.

S'o chjodu (o di migrazione) di i corpi duranti lu pirìudu volvulus hè rializatu da cilia, sintumu Kartagener chì quandu ùn funziunà, chì nascenu una situazioni riversu di l 'scupi internu. Par furtuna, comu si minacciavanu di sta cundizione ùn circà, hè a più casi ùn portanu à pettu sustanziali di a vita di l'organismu.

Lucca Pifania di sintumu Kartagener

Trà altri sìntimi di i k è lu cchiù mpurtanti pauv maschili. Si hè causatu da immobility di sperma duvutu a lu fattu ca lu so cilia ùn alfabbetu.

Maladi pò dinù turbati li nfizziona arechja ricurrenti è la perdita di sente. Quissa hè duvuta à u ristagnu di Francese secretions in l 'arechja media, chì nurmalamenti deve esse cacciatu epithelium Leoni mucosal épithélium.

Kartagener diagnostic sintumu in i zitelli

Sè un ziteddu, principianu attornu a l 'etati d' unu mese, suffremu rigulari da a puntura, rhinitis è Sinusitis deve esse suspittatu sintumu Kartagener, u diagnosticu chì ùn hè assai cumplessa. It include un numeru di studii funnamintali e laburatoriu:

• esaminazioni fisicu, o medical examination strasurdinariu, chì palesani u difficultà di rispiru nasali, u ritrattu auscultatory specifichi à i pulmoni è lu cori, comu puru l 'cambià in phalanges tirminali di tipu "arrêt" in u longu cursu di u prucessu.
• esaminazioni-rayon X vi palesani u lesions patologicu in i pulmoni è i situazioni riversu di lu cori (dextrocardia). Sta pratica hè semplice è abbastanti sicuru, dunque, parmetti à purtà fora diagnostic di sintumu Kartagener in lu spitali.
• Bronchoscopy - u mètudu più precisamente di essais à detect bronchiectasis. Oltri a chistu, sulu pi menzu di bronchoscopy pò piglià un rectal di u lingual cervical.
• biopsies mucosal mostra u sivirità di u prucessu di inflammatory è griglia struttura cilia.

Curie uspitali è Università di u mondu sò ragiunate truvà un bellu pezzu digià sintumu Kartagener, una foto di cui sò mintuvate in stu articulu. Ind'è u più famosu parè si pò amparà u più chjucu generazione di medichi di ricunnoscia una k accussì raru.

U travagliu di sintumu Kartagener

I ponu guariri di 'stu pattu? S'arricorda, bruttu di sindromu di Kartagener dipende di i sìntimi. Ùn ci hè micca midicina chi avissi a rimettiri la funzioni di u cilia di Leoni épithélium, ma midicina muderna hà una ricca arsenal nome di i mezi à facilità u cursu di l 'Hermitage. Cù u so aiutu, a pacienza pò schisà u so rari malatia.

U principale i metudi di travagliu:

• Antibiotics. Sti droga sò adopri di inflammation di i pulmoni causatu bronchiectasis, è Sinusitis. Dumandà classica antibiotics pen, macrolides è droga, da u gruppu di fluoroquinolones "infizzioni".
• I metudi di migliurà a funzione bacinu di i bronchi Traducciones - bacinu postural, massage, dumanda droga mucokinetic è mucolytic, etc ...
• Fisioterapia.

Quandu l 'esistenza di bronchiectasis prununzia cu bronchite friquintimenti ricurrenti è puntura cure cuuperativa - rimuzzioni (resezione) U spaziu più curpùtu di i purmuna. Dopu à una tale cundizione funziunamentu di i maladi migghiuranza varietà.