K l'Darier: causi, sìntimi, malu

Maiò parti di u populu hè una replica, esattu di i so parenti. Unu si fa l 'ochji turchinu di u papa, l' autra - capelli squadra di matri. Di sicuru, certi volti viciversa. Tuttavia, avemu tutti i crisciutu risultati ntirissanti tesse geni di i nostri parenti chiudi. Assai spessu, cù granni occhi, li capiddi ricci e li gammi longa, genitori, dà i so zitelli un ghjocu di i malatii differente. Iddi nun sta micca in u scopu, ancu senza u vostru accunsentu. Pathology ùn pò accade tutta la vita, ma più à spessu i situazioni hè differente. A persona diventa un tenienu di illnesses a famiglia è ailments. Unu di sti "rigali" hè k Darier. Cosa hè? Cosa ti sta Pathology?

infurmazione generale

Sottu k l'Darier si rifirisci a un dermatosis ereditaria manifistaru cun pricipitazione in la forma di Nodules marroni, o marrone. Ci sò e cupertu cu crusts matinu-furmatu pisci. Nodules localized u Folds corpu vene inseme è formanu una ferita ùmitu. Sicondu u locu di u lesions è u so aspettu, k l'Darier hè divisa in quattru modi:

• Localized. Carattirizzatu da una situazioni linéaire di i centri di u quali cummogghia solu spazii limitata di u corpu.
• Classical. Rash principarmenti localized u francese scalp, pettu e 'aricchi.
• Isulatu. Nsemi Nodules mudellu cumpariri papules & polyhedral dignité warts &. Tipicamenti, ch'elli sò nantu à u ritornu di a mani e li pìadi.
• Follicle-bullous. Sta forma di l k è assai raru. Hè carattarizatu da parechje lesions cù un sicretu trasparente. Iddi cumpariri supra lu latu di u collu, in u spaziu di u grande Folds peddi.

lesions papules & primariu sò diagnusticatu in maladi a l 'età di ottu à dece anni, frà. colpi di ailment Corsi raramenti.

I causi di k

U mutivu principali di sta k hè a prisenza di gèni nurmali, è una maiò fattore risicu - predisposition eriditati. Cum'è un risultatu, vitamina A ùn hè cumplettamente assurbutu da u corpu, l 'attivitati d' arcuni parchì è cuntenutu di zincu in u Cuticular hè ridutta. U numeru di sti prucessi patologicu hè un accordi di u miccanisimu di keratinization peddi.

Se mamma, o sora hè purtatori di l 'gèni nurmali in 50% di li casi, u lume, pare un zitellu cù un diagnosticu di "k l'Darier." Perciò, se lu maladi genitori nati Baby ricci sano, stu Pathology ùn ne i so figlioli avvene. U k ùn hè trasmissi par droplets Bruits o mature.

ritrattu clinica

U prucessu di patologicu principia cù l 'aspettu di Nodules follicular appartamentu, chì sò altrimenti noti comu papules &. U so pesu pò cambià da 1 à 3 mm. Papules & cupertu cu un impurtente crosta di culore marrone. Sutta lu ci sò diprissioni in la forma di un funnel francese. Nodules si trovanu in l 'erusioni di follicles li capiddi, chi spissu porta a lu sviluppu di un altru k - folliculite. Per quessa, nanzu chi principianu cure hè necessariu à fà un diagnosticu diffirinziali.

Frammenti sò almanaccatu symmetrically piglianu regione subclavian è li supirfici flexor di u articulazzioni. U francese scalp canadese papule sìmili plaques pig inglese scaly cun crusts. Dopu à a so rimuzzioni in lochi di lesions cumpariri Foci di alopecia. Comu l 'k progresses ci sò novu rashes è vechji colpu in una sola manu.

medical examination

Diagnosticu di i k hè basatu nantu à u ritrattu clinica è la storia particulare cumpleta di a pacienza. Duranti lu esaminazioni, u dutturi ch'esamina i sìntimi di k, prima casi di rashes à mezu à parenti chiudi. À cunfirmà u k hè cunsideratu un analisi histological di rectal peddi. U diagnosticu diffirinziali hè rializatu cù pemphigus, papillomatosis è dermatitis seborrheic.

principi figure

Bruttu cu sta ailment solitu sonau su una basa outpatient. Duranti exacerbation di u prucessu di patologicu cumpari, o largu pacienza lesions abbisogna hospitalisation in spitali parechji.

L'ammalatu hè una figure symptomatic. Tutti i maladi cu nuddu, foras chi tocàt vitamina A in forma di inieziuna orale o intramusculaire. Extra eni calculata lea, presa in contu età l'ammalatu. U corsu di fanga è di solitu 3 mesi, poi fà una ruttura è torna u travagliu.

Un risultatu pusitivu cù k Darier dà bagnarole bolla in cumminazzioni cu appiicazioni prufume keratolytic. In la prisenza di grande lesions, interventu chirurgica, o electrocoagulation. Quandu k l'Darier hè accumpagnatu da u prisenza di un Ciak bacterial, un antibiotic hè adopri.

Prediction e riso

U k hè trasmessi sclusivamenti da una làscita. Chì hè perchè cum'è un parè endurance primariu preferimu cunsultazioni cù una geneticist di coppie preparanu in u tempu vicinu à cuncepì un zitellu. Hè soprattuttu veru di i genitori, chì a famiglia hà digià statu diagnusticatu cù k l'Darier.

U travagliu sopra discritta, di solitu mostra bè i risultati. Parechje maladi pò ghjunghje agnuna rimissione di uni pochi anni. Tuttavia, unu ùn s'aspittava una ripresa piena.