Chì hè a malatia d'Ollier? Malatii di l'Olia: diagnosi è trattamentu

Sentete chì u zitellu hè in lentamente o cresce o braccia? Forsi ha tenutu a malatia d'Ollier. Sta malatia, in quale ci anu anormalismi di u sviluppu di u scheletru, questu, a so displasia. L'altri nomi di a malatia chjamata sò chondromatisasi di u lignu, chondromatisiu unilatariu o dischondroplasia di l'uce. U so nomu principali hè stata rimbursatu in nome di u circontu Lyoni Olie. Scupreru è scrivite a malatia, grazia à l'utilizazione di ragiò X in u 1899.

Chì hè a malatia d'Ollier?

Sta malatie fa riferimentu à l'anomali di u sviluppu di u scheletru di l'ossu, à quale parechji malatii si appartenenu, cumprese u pocu famusi da parechji matri di babies di displasia di malva.

A malatia spessu si manifesteghja in a zitella, perchè chì era prublema chì u pensamentu chì hè una malatìa di i zitelli. Avà hè pruvatu chì a patologia pò fà u so debut in adulti (i segni pò manifestà ancu à l'età di 20-40 anni). Questa hè una patologia congenitale, ma pareva dopu un pocu tempu - in a zitella o in l'adolescenza - chì hè, duranti u crescente intensiu, quandu e deformità di l'ossi è / o un sviluppu anormali di i braccia è i so pericelli sò evidenti.

Cù a malatia d'Olie in i metafisesi di l' ossi tubulari bianchi di i membri, parechji sviluppi di cartilaggiu. A malatia si sviluppa principarmenti in l'osci, cartilagini è articuli di e mani è piedi, in particulari in i pedichi è mani, è in l'osi pervevuli, ma si trova ancu in i costiglioli, sternu o craniu.

Sprains, o cunnosce, facenu a capa di l'ossu finezu è frutti. In fatti, questi sò tumuri benigni chì pò esse diventati in malignità (per esempiu, chondrosarcoma). Fortunatamente, questu succede raramente.

In a pubertia, i cresciti sò stabilizati è sustituitu da l'osse.

Allora, a malatia d'Ollier - una malatìa curretta ereditaria, l'ossificazione di l'esiliu cartilaginosa, in quale hè ancu un ingrossu di i metafisesi (ossi tubular cervical). A causa di a so presentazione hè sempre imparu. In una quantità di casi, possa un caratteru geneticu autoreomastule.

Simuli à dischondroplasia, e malatii sò rarissimi Sindromi Muffucci è Proteu. À u primu, in più di i prugrammi cartilaginusi benigni è di i disfuntali, i hemangiomas sò furmati nantu à a pelle - manchi rossi rougheri di forma irregulari, custituiti da vini. In u seculu, i tumori benigni esaminà in parechji parte di u corpu.

Quale hè affettatu di a malatia

A primu pensà chì a chondromatisie di l'osse hè rara. Ma avà, quandu l'studiu di ragiunni hè guadatu assai sanu, averia chì ùn pò micca chjamatu una rariella. Sì 20 anni fà, 30 casi ci sò scritti, avà sò duie volte.

Hè generalmente impossìbbili di determinà l'iniziu esattu da una scuperta di raghizza X di dinamica ùn hè statu fattu di nascita, particularmente per a zitelli è u criatu di l'utru, quandu, in fatti, a malatia Olly sviluppa. Sta malattia, incidentà, in i zitelli hè detta da guasgiu quattru volte in spessu chì in i carusi.

I sintimi di a malatia

Per ùn ùn mancate simule di a malatia, i genitori deve esse alertatu se u zitellu:

• Certi rùbvii di parti / limènti sò ritardati in u sviluppu;
• Ci hè una asimetria è scurciata in elli;
• Coghjetta hè osservata;
• Ci hè un sughjornu di a pelvis;
• Ci hè curvature di e articuli in u valgus o varus type.

Tutti questi fattori facenu possibbili di assume chì u zitellu hà a malatia d'Ollier.

A malatia ùn hè micca sempre manifestazione immedfèvule in u nascita, ma già à l'età di 1-4 anni, pudete vede chì i pierdi di u zitellu sò oghji crescente più veloce di l'expected. Questu hè u sintimu sintumu di a malatia, chì ùn pò micca esse ignorata. In u restu, u zitellu si sviluppa norma, anche u fattu chì era diagnosticatu da a "malatia d'Olie".

A dischondroplasia a menzione più frequente un membru, però, i casi di scunfitta di i dui ùn sò micca infatti. Se a malatia tocca i peri, u zitellu sera da pocu creatu per a so aghjustà. Spécialement ferma dopu in u crescenu bone, se u prucessu patologicu iniziu assai cuminciatu. Li deformazioni sò addulurati, prugressivu scappatu. Finitenesse, sottumessu à a malatia, diventenu i cambiamenti ipiuti, grosera, mudsiti, ciaccendi osservati. Ci ponu esse varus o valgus deformità di u ghjinochju (menu spessu - l'endima proximali di a coscia o u pede), scoliosi di a spina. L'atrofia muscular cù sta malatia ùn hè micca prisente.

I falanges, metatarsi è, in certi casi, l'ossi metacarpi sò suggetti à grandi cambiamenti. Sò scurciati, espandu, torpes è cuntenenu assai cartilaginous illuminations.

Quelli chì soffrenu di a malatia sò suggetti à i fratturi, cum'è u tessulu di u ciarabulu sviluppa incorrectamente da a malatia. In ogni casu, i fratturasi spessu cresce senza perfetta.

Malati concomitanti

A dischondroplasia pò esse accumpagnata da danni à altri organi, anche malati concomitanti ùn sò micca sempre sviluppatu. In particulari, in i ghjovani, incù a malatia d'Olie, u teratoma ovarese è i disordini endocrino ponu esse osservatu, cumprese severi, cumperu a menstruazione di principue è pubertà prematura cù l'accilità di ossificazione.

In ogni modu, u sviluppu torna à u normale cù a rimorca di u tumore d'ovaru.

Diagnosi

Per identificà a malatia di Olie, prima di tuttu ciò chì ci hè bisognu di fà una ragiuna. A biuloghja di l'ossu è a rimette di magnetismu di resonance hè ancu esse realizatu. Se una malatìa si trova, i pazienti anu bisognu regulare cù u duttore, per identificà puntualmenti a trasfurmazioni maligni in a chondrosarcoma, se ne necessariu.

Di diagnostica diffirinziali

U diagnosticu Differential in a malatia di Olie hè, in fattu, micca necessariu dopu l' studiu di ragiò X, cum'è chì a scossa di chondromatisia hè assai specifica. In ogni casu, ogni casu hè ndividuu, è u settore di sintomi dolorosi ùn hè micca ripetitu, perchè i medichi l'avissiru escludiri parechje malatie similari.

A radiu-raghja exclai a chondrodistrofia atipica, a cirerezza o l'hemiatrophy d'ose, i deformità rachiticu e certi altri malatii. Inoltre, dovutu à l'imaghjini di ragius X, a malatia di Recklinghausen hè sclusa, chì pò esse aduprata cun a malatia d'Olie. U principale principale hè di fà una ragiuna di l'esiliu sanu, micca parte di questu.

Principi di trattamentu

Sfortunatamente, dischondroplasia ùn hè di nuddu mètudi di trattamentu razionale. A cuntrastu, per esempiu, da una malatìa cum'è a displasia di malese, a chondromatisia hè tratta solu da a currezzione kirurggica di a deformazione. In certi casi, l'endoprostèti artificiali sò indicati. U restu di u trattamentu chì u sughjettu avarà ricevutu hè sintomaticu è solidu.

A intervenzione cirurgia hè spressa principalment à l'adulti, cumu, secondu l'observazioni muderni, cù una correzione stabile in l'età di scola, i risultati stabili ùn anu micca uttinutu, chì significa chì u sensu di esse realizatu trattamenti kirurgiali hè solu cun deformazioni chì anu furmatu, ma micca dinamichi. In ogni casu, cù e lèsculi severi, a intervenzione kirurgia hè ancu pussibile per i zitelli, particularmente quandu vene à i dettu chì sò significati distortu in u casu di a malatia d'Ollier.

A malatìa deve esse u mantunamentu di l'articuli è l'ossi: i maladrini sò prisenti sottumessi scarpe ortopediche, usendu un apparatu ortopedicu è altri apparenti per aghjustà e articuli. I pacienti sò necessàbbilamenti participà in l'eserciti specifichi per sta patologia di u cumplessu terapicuu è sportu.

Eserciziati utili è ginnastica è esercizii nantu à simuladori spiciali. Questu aiutà à restaurà u tonu muscular è rinforza i ligamenti.

Previsioni

Sicondu a ricerca, a maiò spessu per u pubbricale di u tessuti di cartilagine in età hè sustituitu da l'ossu (forsi, questu hè per quessa, in l'adulte, i casi di a malatia sò rarissimi). In ogni casu, in i zitelli, u praticà hè menu impegnu: a deformazione, ma lentamente, ma prugressa. Questa hè esattamente ciò chì a malatia d'Ollier hè periculosa.

A malatia hè stata individualmente manifestazione in ogni casu, chì nantu à tutta a prossimu u prugramma hè improbendu difficultà per stimi. Cù lezioni multiplicate, hè più favuritate chì in u casu di i cambiamenti solu. Solu distorteghjenzi ponu esse un accurtitore di unu di i membri è, in cunseguenza, à a so simetria, in particulare quandu vene à i zitelli. E questu hè impussibule di currete. Inoltre, u primu sviluppu di i tumori cresce u risicu di parechji deformiti di i dete.

Trasfurmazioni in chondrosarcoma

Malgradu u fattu chì a trasfurmazioni in una forma malignativa - chondrosarcoma - si spegà pocu, ci hè ancu una chance di cancer. A più parte di questu succede in l'aduranza, anche qualchì numaru di studii muderni ponu vede chì questu succede assai più tardi. Per questa causa, i pazjenti cun dyskondroplasia sò cunsigliatu di cunsiglii regularmente cù un medica è esaminazioni medichi.