Macroglobulinimia di Waldenstrom: sintomi, cause, pronostia

I eredità sò e rarità di e malatie di sangue, ma ponenu un gran periculu per l'omu. Una di e malatie hè a macroglobulinimia di Vandelstrom.

Cumu hè carattarizatu?

Sottu sta maladie in a medicina moderna hè cumpresi u sindromu hematologicu hématologicu, accumpagnatu da a prisenza in u sangue di macroglobulin. Sta prutetta hè furmatu da cunsiderazione di l'attività di l'elementi di u sangue bifocali (linfòculi B) monoclonal.

Nurmalmenti, sti celluli sò rispunsevuli di a sintesi di M-globuline in u sangue. Quandu a funzione di u funnamulu di utadolu hè disturbatu (spessu cù u sviluppu di u prucessu di tumore), a cumuzzioni di l'aminòcidu è a seculenza genicu cambia, chì porta à a sintesi di macroglobulina, i.e. A macroglobulinimia di Waldenstrom.

A malatia hè abbastanza rara, circa 3 cases per million persons. Sviluppeghja principarmenti in meni anu da 55 anni. Finu à 40 anni, sta patologia hè praticamente micca truvata.

Cumu a manifestazione di e malmetta à u nivellu di u mutuu è u tissue? E questu strutturi sò affettati prima è chì succede cum'è un risultatu?

Patogesi di a malatia

A patogeneze di sta maladie hè basatu annantu à a multiplicazione di e cipolle di u clone malignu di l'elementi di plasma chì anu capace di produsione l'immunoglobulini di a classa M. Estas cungregati imbarcate a médula ósula, u fianu, spleen, induve a macroglobulugia patogenica accumenza è secrete. Cusì scumite a macroglobulinimia di Waldenstrom.

L'accumulation of protein patogene in u sangue porta à u sviluppu di a so viscosa. In u risultatu, u ritmu di flussu di sangu traversu i navi disminuisce, chì porta à u stagnazioni. Inoltre, i prublemi di clottera plurilisate sò suppressi (pervolti è in inactivazione cù macroglobulini). Per quessa, a formazione di u tromba normale hè interruzata, chì ultimamente porta à un sanguinamentu aumentatu.

Visualmente, se studia sottu à u microscopu, i celluli di a bone marrow, pudete vedà agrupatori di limfofichi di "plasma", un gran numaru di linfòciti B maduri è mediatori secreti di inflammazioni di i celluli di mastru. Tutte e cose indicanu chì Waldenstrom macroglobulinimia fa casu.

Sintomi

Cumu hè clinicumente possibili suspettà u sviluppu di sta malatia?

Prima di tuttu, i pazienti si lamentanu di sintomi in particulare: debilitatu generale, a febre di qualchì gratianu durante u longu tempu, sudatu, a perdita di pesu, senza ragione apparente.

U sintimu sintumu, nantu à a basa di quale pudemu suspettà chì u sviluppu di a macroglobulinimia di Vandelstrom, hè crescente u fedele di u nasu è a mucosa da a chjesa. Ci hè moltu menu cunnessione sottucutati è cunti.

À u tempu, u sviluppu di l'hepatesplenomegalia è a limfadenopatia (gangliongià dilate) hè pussibule. Hè ancu possibbili per sviluppà cumplicazioni di macroglobulinimia.

Se ùn ci hè micca una assistenza medica puntuale, ci hè un riscuatu di cumbia in u paci, è ancu a morte (in ogni casu, i pacifusori ùn anu mori micca da u sviluppu di a macroglobulinimia di Waldenstrom). I causi di a so morte sò u risultatu di cumplicità prufessiunati.

Complicazioni di a malatia

Chì pò cumplicà a malatia?

Prima di tuttu, u sistema cardiovascular hè involuttu in u prucessu patològicu, chjamate capigliati, arteriole è venula. Dopu à ridutta flussu di sangue, retinopatia è nefropatie sò osservati. I rinu sò affettivu. In questu casu, u sviluppu di l'oclusioni di i veli glomeruli è urolithiasis cù a deposition di urates hè caratteristica.

A macroglobulinimia di Waldenstrom hè carattarizata da una diminuzione di l'immunità è l'aghjunta di una infezzjoni opportunista chì complica u cursu è di diagnostichi di a malatia sottostanti.

Quandu u prucessu prugressi, l'oppressioni di quasi tutti i germe di l'hemopoesi è di u sviluppu di piacitopenia hè noterata. U sviluppu caracteristicu di l'amiloidosi è u danu à sta protezzione patologica di i vini sanguinarii di u fianu è di u bile, chì aghjunta più a so funzione chì ci hè digià disturbatu.

Diagnosi

Quali indikatori aiutanu à capisce chì a macroglobulinimia s'hè sviluppata?

Prima di tuttu, avete deve attentisce à a prova di sangue generale. I principali indicatori chì caratterizanu a malatia seranu l'aumentu di l'ESR è a furmazione di "muniti" specifichi - stuck together erythrocytes. A furmazione di leucocita ùn sia adupratu un nummu aumentatu di limfochichi è l'apparizione in l'analisi di e formule immature di leucociti.

Immunoelectrophoresis hè indicatu per a cunferma di u diagnosticu. Dopu a realizazione di a ricerca dati hè possibbi à revelà a quantità risalta in un sangue di immunoglobulini di a class M.

L'immunoglobulini monoclonali sò detecati in u sangue dopu l'aghjunta di i sera etiquetadas.

Semplistichi addizionidii ùn sò specifiche sò l' enlargement di u fianu è di u bile, a dittizzioni di l'amiloide in capilarità renali cù a biòpsia, è una diminuzione in a quantità di fatturi di clottera di plasma (in particulari, factor 8).

Trattamentu

In i primi stadioni di a malatia, se ùn ci hè micca una perdita significativa di l'organi internu, un trattamentu specificu ùn hè micca indicatu. In spessu, tali pazienti sò nantu à a tutela di dispensaire in un ismatologu lucali.

Cù l'apparizione di i primi sintomi è a cunferma chì a malatia - a macroglobulinimia di Waldenstrom, cumencia una terapia specifica cù i citostati. Per u trattamentu utilizate droghe per "Chlorbutina", "Ciclofosfanu". Hannu un effettu citostaticu è coppiu l'attività di u clone malignante B-limfochite.

Assignate in u primu locu "Chlorbutenu" per 6 mg di ghjornu intornu per 3-4 simani. A crescente di a dosa hè carcu à u sviluppu di l'aplasia à a bone marrow. Dopu avè u coru principalu di trattamentu cunserva dosis di mantenimentu di a droga (2-4 mg) tutti l'altri ghjorni.

Per migliurà i paràmetri reològichi di u sangue, a plasmafheresi sò stati. U cursu di trattamentu cù a plasmapheresi sò realizatu durante l'usu di i citostati. A prucedura dimostra l'eliminazione di 2 litri di plasma, u sustituì cù un donatore, inattivatu.

Prevenzione

Siccomu a malatia hè ereditaria, hè difficiule in alcuna manera d'affettà u so sviluppu, perchè hè digià incubatu in i genesi. L'unicu modu per evità u so sviluppu hè u diagnosticu puntuale di a malatia è un pianu di trattamentu ben pitturatu.

Infine una influenza indirecta nantu à a maladie pò esse osservata cun un stiltu di vita sana, evitando u fumu è l'alcool, restituennu i platti affumicate è piccante.

Siccome chì a malatia hè genetica, qualchì preghjudiziosa cunnizzioni pò ancu pruvucà u so sviluppu: travaglià cù ani di tingli, pinturi, vernici.

Infezzjonijiet virali freti sò ancu capaci di alterà u genomu umanu. U trattamentu puntuale di ei malatieta pò aiutà à prevene i cambiamenti in genesi è impediscenu u sviluppu di macroglobulinimia.

Mèturi preventivi include famiglia di i malattii cù e caratteristiche di a malatia è agitanti à seguità l'attività di stilistica sana.

U prugressu di a malatia

Cosa ghjustu à i pazienti chì svilupparu a macroglobulinimia di Waldenstrom? U pronostia di a malatia dependa da a gravità di a malatia, u sviluppu di i cumplicabbili è a puntualità di u trattamentu inizio.

Se a malatia si trova in una etapa iniziale di u sviluppu, in a maiò parte di i casi, hè pussibule di evità u so avance. Tali pazienti, anchi si ùn anu micca avutu a pussibilità per un cura solu, l'usu di e manutenzioni di e dosti di i citostati ancu permettenu d'aumentà significativamente a durazione di a so vita.

Moltu questi chì aghjunghje sò in quelli chì avianu avutu una Macglobulinimia Waldenstrom complicada. I sintimi, u praticatu per quale hè assai incùmodu - dannu amiloide à u fianu è di i riziette, l'hemorrhizia frequenta è u sviluppu di paraproteinimica comuna. Sì ùn ùn furnisce aiutu puntuale à tali pazienti, a prubilazione di un fatale risposta hè alta.

L'expectativa di vita media in i malati cù sta malatia hè di 4-5 anni. Cù un pianu di trattamentu adattatu, hè pussibule di aumentà a 9-12 anni.

Periculu di malattia

Dognu chì a maladie sviluppa raramente, hè assai difficiu suspettà u so sviluppu à una persona chì ùn hà sappiutu cun ellu. Doppu ch'è i terapeute distritiiniani in cuntattu cù u primu pazientu di primu, hè nantu à e so spalle ch'elli sò rispunsabili di a dettazione puntuale è di diagnosi di a macroglobulinimia di Waldenstrom. Chì ghjè sta maladugia, no tutti i medichi si ricorderanu, ma per crede chì u paci hè stata sta patologicu particulare, cunziddiuta tutte e so manifestazione clinica, avete un terapeuta.

In u futuru, stu paciu sarà i matematologi, ma u primu diagnosimu primariu solu nantu à e spalle di i medichi di policlini.

A decisione timida di sta maladie conduta a consegni gravi chì a quimioterapia ùn hè più efficace. Hè per quessa chì averete bisognu di questa malatia tuttu, per ùn avè mancu missu è ùn a purtalla à un state infallida.