Hemophilia - chistu è chiddu k? Cumu hè è ciò chì sò i sìntimi di hemophilia?

Per più gnuranti populu hemophilia - l 'accussì-chiamatu k riali, cunnosce circa lu solu in a storia: si pò dì, hè permessu Tsarevich Alexei. A causa di la mancanza di cunniscenza, genti veni cridutu ch'eddi stupiti ùn pò arrivare malatu cun hemophilia. Hè crideva ca si verifica solu l 'antichi ginirazzioni. U listessu versu hè stata longa a calcium "famigghia". Perciò, se lu calcium - k Power, è si avà pò esse sughjettu à ogni omu, chì hemophilia - un k ereditaria, è si pò arrivare ogni zitellu, i so antenati avianu i k.

Cosa hè hemophilia?

In pòpulu, i k si chjama "u sangue liquidu." Èiu, a so struttura di patologicu, è capacità dunque cumprumessi à clot. U minimu espagne - e lu difficiule à firmavanu. Però, si tratta i manifistazioni esterni. Assai più siveri internu si trovani in u articulazzioni, stomacu, ê. Hemorrhage nel li pò esse chjamatu ancu senza influenza fora, e sò cunsequenze periculosa.

Per cuisine, sangue, a so rispunsabilità à dodici prutiìni specifichi chì deve esse presente in u sangue, à una cuncintrazzioni difinitiva. k hemophilia hè diagnusticatu in u ballò, chì unu di sti prutiìni hè assenza à tutti, o hè prisente in cuncintrazzioni insufficient.

tippi di hemophilia

In midicina, ci sò trè tippi di l 'Hermitage.

1. Hemophilia A. appiattu o mancanza fattore di coagulation VIII Ivan. A forma più cumuna di u k hè, secondu à statistiche, 85 pi centu di tutti i casi. In u mediu, un zitellu di 10 000 hè appena cum'è un pazienti cun hemophilia.
2. Hemophilia B. Quandu si osserva prublemi cù u fattore sottu numeru IX. Marcatu è assai di più rari: u risicu gestu hè sei volte bassa chè in u casu di funziunalità A.
3. Hemophilia C hè mancava numeru fattore XI. Sta spezia hè unica: hè caratterizata da dui omi è donne. Oltri a chistu, i Ghjudei à spessu ill-Ashkenazi (chì in generale ùn hè tipica di ogni ailments preferiscenu sò internaziunale è u listessu "svegliu" à tutti i razzi, nazziunalità, è i gruppi e lotte). Cù i manifistazioni di hemophilia dinù sbattiva fora di u ritrattu clinica megliu, tantu in ùrtimi anni, si hè fattu fora da a lista di i hemophilia.

It S'avissi a nutari ca unu-terzu di li famigghi si faci stu k (o diagnusticatu) per la prima vota, si fici na scossa di genitori unprepared.

Perchè avete custattatu k?

U so originator diventa gèni hemophilia sacculi, chì si trova nantu à u X étalingure. Carrier hè una femina, hà dettu ch'ella ùn hè micca a pacienza, francu chì ùn ci pò esse nosebleeds friquenti, menstruation troppu pisanti, o più curativi pianu firiti nichi (p.e., dopu à i denti, tratu fori). U gèni hè recessif, tantu malatu, ùn tutti quelli chì hannu una mamma - una traspurtadore di l 'Hermitage. Cerchi, u prubabilità hè distribuitu 50:50. It aumenta s'è a famiglia hà dinù babbu. Girls sò dinù purtatori di l 'gèni hè ubligatorie.

Perchè hemophilia - un k di l 'omi

As digià citatu, lu gèni hemophilia hè recessif è hè ligata à u étalingure, veni cunziddiratu comu X. In li fimmini, sti dui cromusomi. Se unu tali gèni un colpu, si hè scintìfica e seconda suppressi, duminanti, affinchì ci hè solu u traspurtadore, ragazza, à chì hè trasmessi hemophilia, ma si mantene sana. Hè prubabile chì incù tutti cuncizzioni X étalingure pò cuntena lu gèni currispundente. Tuttavia, duranti la criazzioni di u fruttu di u so sistemu circulatory (e sta mangianu at a settimana quartu gravidanza) addiventa durevule, è ci hè una abbortu spuntanea (miscarriage). Dapoi un tali finòminu pò esse a causa di diversi mutivi, di solitu ùn studii samoabortnogo micca esse purtatu fora, tantu ca lu statistiche nant'à sta questione no.

Altru nunda - l 'omi. Hanu a seconda X étalingure ùn hè micca presente, si Jè Y. duminanti "XXX" ùn hè micca tantu se un recessif stissa manifests, si principia à purtata di l 'Hermitage piuttostu cà u so statu libérateur. Però, picchì lu étalingure hè sempre dui, u prubabilità di un tali u sviluppu di u tarrenu hè esattamente mità di tutti i cuntrastu.

sìntimi di hemophilia

Ch'elli ponu manifestazione serà à a nascita, siddu lu fattore apprupriati à u corpu hè guasi assenza, è pò fari iddu stissu si 'ntisi solu nantu à tempu s'ellu ci hè una mancanza di lu.

1. Anca in u sustegnu di mutivi cunfusione. Spessu u zitellu hè natu incù Shiny di u sangue da a lu nasu, 'ochji, na navel, è hè difficiule à firmavanu u sangu.
2. Hemophilia (ritrattu hè Fara), iddu stissu manifests in più lam abbunna su impattu ricci chì (per esempiu, li prissioni ditu).
3. Ripitiu lu cum'è ferita digià guarì.
4. Cresce sangu soi: nasu, Luna ancu quandu Brushing vostri denti.
5. Anca in articulazzioni.
6. sangue, in l 'urina è feces &.

Tuttavia, comu "segni" nun veni usatu cutiddianamenti quì hè circa hemophilia. Per esempiu, nosebleeds pò insignà dibulezza di i muri di robba, di sangu, di sangu à u urina - di i malatii rénaux è in u banchittu - la pesti. So hè sicuru à esse di ricerca cunnizzioni.

identificà hemophilia

In aghjunta à studià a storia particulare di a pacienza è u so esaminazioni di una varietà di Specialists cunnucieru testi laburatoriu. In u primu postu ditarminatu da a prisenza in u sangue di tutti i fattori di coagulation è u so cuncintrazzioni. À crià u tempu si pigliò per i cuisine di u campionu di sangu. À spessu issi testi sò accumpagnamentu è di ricerca DNA. animu pò esse nicissariu di un diagnosticu di più precisa:

• tempu thrombin;
• fa mixte;
• Index prothrombin;
• u muntanti di fibrinogen.

Volte dumandata e infurmazione di più spertu. Di sicuru, armati cù i usato degne, micca tutti i spitali, tantu cù u suspetta hemophilia sò mandati à u labburatoriu di sangu.

U k, chì hè accumpagnata da hemophilia (foto)

U più sputicu di hemophilia - hè sangu Articulaire. U nomu medica - gemoartroz. Si sviluppa cchiuttostu prestu, puru siddu lu più particulari di maladi cun siveri hemophilia. Si lu in u articulazzioni esempiu, senza nudda nfluenza esterni, spuntaniamenti. Dilicatu di scuppiari gemoartroza preghjudiziu nicissarii. Joints sò mintuvati principalmente da quelli chì sò spirimintari ddoi at, vale à dì, di ghjinochju, anca e pristopnye. Second in ligna - spalla dopu à elli - l 'sfida. Li primi sìntimi gemoartroza manifestazione digià hannu zitellu di ottu-annata. A causa di la lesions Articulaire di più maladi acquistà una infirmità.

urganu vulnérable: ê

k hemophilia à spessu nascenu i simbianzi di urina u sangue. Hè chjamatu hematuria; pò viaghjà lisu, puru siddu l 'sintumu ferma sempre alarming. About mità l 'haematuria hè accumpagnata da lu duluri acutu prulungati. renal colic Frequent causatu da clots sangue, sguminaru li uretère. Lu cchiù cumunimenti in maladi cun hemophilia acute, seguita attentamenti da ultrahigh di pussibbilità - hydronephrosis, è pocu pigliò una sclerosis capillaire. Cure di k rénaux cumplessu da quantunque limitalli u droga MP: qualcosa chì cuncorre à liquefaction di u sangue, ùn pò esse usata.

cure hemophilia

Sfurtunatamente, hemophilia - un k incurable francese chì accumpagna a vita umana. Ùn pensu di una manera chì vi pò furzà u corpu à pruducia i pruteini Bramati, s'ella ùn hè in gradu di fà si da a nascita. Però, l 'ancianos in midicina mudernu permettenu à tene u corpu à u liveddu di a cui genti cun hemophilia, in particulare in micca assai siveri, pò purtari esistenza quasi nurmale. À impedisce sangu e hematoma bisognu suluzioni infusion, rigulari manca fattori clotting. Ci sò, isolé da u sangue di dunatori umanu è cultivata di u donu di l 'animali. Administration di droga hà una basa pirmanenti cum'è un preventative è therapeutic se lu perdona chirurgia, o preghjudiziu.

In tempu, hemophiliacs vole si sottuponghenu arricchisci figure fìsica à rispettà a salute giuntu. Sè troppu grande, si diventa periculosa hematoma chirurgu face un funziunamentu à caccià li.

As droga transfusión nicissarii fattu u fundamentu di u sangue, k hemophilia aumenta u risicu pè ottene hepatitis virali, Ciak cytomegalovirus, herpes, è - viziu - HIV. Senza dùbbitu, tutti i dunatori sò pruvatu di preservazione di u so sangue, ma a guaranzia nimu pò.

hemophilia acquistatu

In più casi, hemophilia hè ereditaria. Tuttavia, ci sò certi statistiche quandu si manifistaru in generale, esiste senza una storia di lu. Par furtuna, comu li casi sò rarissimi - unu o dui pirsuni pi millioni. Most arrivare l k, essendu più vechja di 60 anni. In tutti i casi di haemophilia acquistatu - un tipu d 'A. Hè nutevuli chì i mutivi di lu quali vinni, trovu menu di mezzura di i maladi. Trà issi Cancers, pigghiannu certa chì, k canadese autoimmune, hè assai raru - patologicu, incù u pussibbilità di rigalu, a fini gravidenza. Perchè altri addivintò mali, ùn pudia esse stabilitu i duttori.

k Victorian

U primu casu di i malatii acquistatu hè discrittu in Frasi Queen Victoria. Per un longu tempu era cunsidaratu u solu unu di so bonu, postu chì nè u so, nè quasi micca stata osservata medità un seculu dopu à u hemophilia à e donne. Tuttavia, in lu XX sèculu, cu l 'avventu di statistiche nantu à l' acquistu di i k riali, righjina unica pò micca esse cunsideratu: hemophilia, chi appareru dopu à a nascita, non-ereditaria, ùn dipindimi su sessu malatu.