Sintumu Fumorbu-Rich: Description

sintumu hamman, Rich - un k abbastanza raru (horaire hè solu dece casi par centu mila pirsuni), unni iddu stissu manifests in la forma di sclerosis di i pulmoni è i furmazzioni dâ falluta infizzioni. Sperti attribuisci a so presenza a prucessi canadese autoimmune.

traduction

sintumu hamman, Rich - un k assuciata incù un prucessu patologicu in u tissutu pulmunari, chì cunduce à u so sclerosis è u sviluppu di fallimentu infizzioni. A studiari si messe solu in lu menzu di l 'ùrtimu sèculu, quandu publicazioni u Journals scentificu frequenti cù descrizzioni di sìntimi listessu.

Stu Pathology hè più cumunu in l 'omi medio-vecchi è anziana. Hè pinsatu chì stu pò esse a causa di mali usi, una lunghezza più di serviziu è i carattaristichi di mestieri e cundizioni di travagghiatura unsuitable (welders, minatura, custruite, è cetara è cetara. D.).

Synonyms

A mèdicu ca fu lu primu a studiari l 'Pathology hè Scadding. Si pruponi chì nu tèrmini comu "fibrosing alveolitis." Ma prestu si messe à esse usatu in un cchiuttostu largu senzu, denoting un gruppu di i malatii chì hannu sìntimi listessu. Pirciò, si pigliò di più chè un nomu spicìficu.

Pathology vinni vattiata Corpu k Scadding, è dopu à u sindromu Hamman Rich, comu si girò fora chì sti dui duttori sò discritti Pathology listessu in 1935. Ci sò altri sinonimi di sta unità nosological, per esempiu, macula lambda interstitial prugrissiva, epiphyseal mycelium, cirrhosis, pu purulent reticulata puntura interstitial è altri. In midicina mudernu, hè auturizati per elli tutti i aduprà.

etiology

sintumu, hamman Rich ferma sempre unu di i malatii di scunnisciutu etiology, postu chì u fenomenu di macula si trovani in issu k hè u tissutu pulmunari riazzioni RITRADUCESTI à u prucessu patologicu. U più pupulare in la cumunità scientifica avutu una tiuria chì i k hè causatu da un prucedimentu canadese autoimmune basatu nantu riazzioni allergii di u terzu tipu (immunocomplex).

Ci sò proponents e tiuria polyetiology. Iddi sustennu ca lu tissutu pulmunari hè puntanu à parechji edifici di bacterial, fission, o natura, virali, ca porta a riazzioni hyperergic di u sistemu immune francese.

Per un numeru di scentifichi cunzidiratu esiste-Rich sintumu Hamm cum'è unu embodiment di collagenosis, allora u prucessu pathologic hè limitata à solu light.

pathogenesis

Acutu pneumonitis interstitial (Hamman Rich sintumu) s'affaccia a causa di la furmazzioni dâ accussì-chiamatu unità arviulari-capillaire. From cambiamenti patologicu cumu spressu dipende di u tassu di diffusione di Steuern in u sangue, è, cum'è un numeru di hypoxia. Stu prucessu ùn hè unica à issu particulare k, e scupi infizzioni tipica risposta à u preghjudiziu.

Diminuennu a diffusione di Steuern à traversu l 'alveoli mangianu per parechje raghjone. Prima, u cambiamentu di u spissori membrana è spartuti comu fibrinogen hè in u bandage, permeates sti lochi, facennu li più densu è rigidu. Dopu, u épithélium reinstatement & u tics trenu (alveoli) diventa a grana cubbi e perdi u so pruprietà. Terzu, lu ostaculatu Steuern prucessu NMRI, vale à dì l 'aria chì t'avissi u pulmoni, micca in cuntattu cù u sistemu circulatory di ogni stu prucessu si faci troppu prestu. In più, ci hè una voies popolo di robba, di u pulmoni duvuta a l 'aumintari in pressione in i currenti lambda, chì exacerbates più li miccanismi pathophysiological.

symptomatology

sintumu, hamman Rich in i zitelli hè raru. Stu k mangianu prusu in medio-vecchi è anziana, ma pò esse in figlioli modu primaturu cun riduci capacità compensatory.

U lentu trabucinata di l 'Hermitage. In cumpagnia, ci sò episodi di pastigli seccu è sentu strittu a lu pettu. Allora, si junceru affanna è exhale una pìccula sorghja a temperature, dibulezza, la fatigue. At a esaminazioni nizziali vedenu sùbbitu linguistiche bluish è triangulu nasolabial. Forsi un cambià di phalanges tirminali e forma chiovu.

Ci accelerated kohlenstaub, picculu rales英语L à u pulmoni. Incù successu k friquenti episodi di tussi, cumpari cytology, è in casi rari è TRICUSPIS (quandu disponibile difettu capillaire).

diagnostics

Diffusé sacculi lambda interstitial (Hamman Rich sintumu) pò radiufonichi da i mezi di i testi laburatoriu solu in la fasi di tirminali, cum'è in un testu di sangu vi esse cambiamenti non-specifichi:

• crescita strata;
• capitalist SSCHE (erythrocyte tariffa sedimentation);
• cambiamenti in u prezzu di fraction strata.

Sti furmi nnicari la prisenza di inflammation, ma ùn cuntate mancu di u so natura, nè u locu. A pocu pocu pò aiutà pianu radiography di i pulmoni. In u tappe nessu ci hè un mudellu di crescia a ràdica reticulata, puis un graininess tissutu riti Lung. Più di tempu, i ritratta cumpariri riggiuna di cresce Luminance, chi pigghia la forma di honeycombs. Lu cori vi dinù esse cambiatu par via di a dimensione di u core dritta.

diagnosticu diffirinziali

k Fumorbu-Rich - un k chì hè difficiule à diagnosis diagnose pricisamenti picchì di cambiamenti RITRADUCESTI in i pulmoni. In ordine per esse dapoi sicuru di u diagnosticu, per spazzà tuttu altru.

U dutturi ci vole à fà comparisons:

• alveolitis tossica è allergii fibroziruschim;
• puntura foru tinuti;
• sarcoidosis;
• disseminated pulmonary tuberculosis;
• malatii systemic connective tissutu (Lupus, idiopathische rheumatoid, scleroderma, etc.);
• cancru reticulata;
• hemosiderosis lambda;
• gruppu di pneumoconiosis.

Solu in u ballò, chì tutte e di l 'ozzione sopra Entrée diagnusticatu sintumu Hammer-Rich. vole à purtà fora esaminazioni Gardening à spessu. Per fà quessa, u dutturi prescribes un rectal rulli aperta o chjusu, sicondu u tappe chì hanu vucazione di l 'Hermitage.

mordant

Sìntimi è sintumu diagnostic HAMMAM-Rich dipennunu su cumu i cambiamenti glubali, in u tissutu pulmunari. In Pà evaluate elli, smarisce un pezzu di purmuna e esaminà hè sottu una Microscope. U risultatu di stu studiu pò micca cunfidirazzioni cu l 'Pifania clinica, ma ùn sò più precisamente perchè spechjani direttamente u corpu statu.

Sè l 'k hè sottu fibrosing alveolitis, u pathologist vede tissutu liquidu altere cù un altu cuntenutu di fibrin in u vascular arviulari, spartuti Lacuri Leoni risposta inflammatory. Sè u prucessu patologicu progresses, hè cambiamenti histologically evidenti a struttura di cellula è endothélium thickening membrana capillaire temperature superiuri. Also pussibili distruzioni parziale di u alveoli in i lochi di cuntattu cu l 'alliati.

Ci sò cinqui gradi di cambiamenti in i pulmoni:

1. Gaseous è saxifrage preferenza di muri superiuri.
2. Alex inchiri lu alveoli è Leoni desquamated o absorption di Spartuta exudate è segnu.
3. A cuntaminazione di l'alveoli, la criazzioni di na nabothian in u picculu bronchi.
4. medie multilingue è picculu nabothian.
5. di luce "Cellular" duvuta a grande nabothian.

Course è prognosis

Kelloidoz (Hamman sintumu Rich) hà una abbastanza poviru prognosis, postu chì hè impussìbuli di firmavanu u successu di u k. Ancu incù MP prucessu patologicu pò esse lentu, ma prima o poi la k sarà sempre vince. L'ammalatu pò esse da uni pochi di mesi à una pochi d'anni di a vita. Comu vuliri exacerbation e stonde pardonu nstabbili durante stu tempu.

Più di tempu, i stantari insufficiency cardiopulmonary cunduce genti versu infirmità, è dopu à a morte da asphyxia. In u megliu casu, i pazienti sarà un altru cinque à sette anni da u tempu di diagnosticu. Von chì si hà da rispittà incù tutti i voli di u duttore. In casi rari, i fini vene dopu à un coppiu di mesi, a priscinniri di l 'figure. Sè u travagliu hè spittaculu di i primi fasi di l 'k, in casi rari si hè pussibili à "prisirvà" hè à issa scena è salvà a vita di l'omu è i parenti salute.

bruttu

Cosa fà mali, dopu ch'ellu fù diagnusticatu incù u sindromu HAMMAM-Rich? Cure, accumincia subbitu. U Populu ùn hè micca necessariu di sùbitu u principiu di cure, cum'è l 'k progresses più di l' anni di più è più. cure Specific ùn hè ancu elaburatu, tantu duttura pruvà à firmavanu i sìntimi è soldat falà a vitezza di macula tissutu.

In u tappe iniziale di u k i più vere Cinarizina pruvati. Iddi accurtà u Pifania inflammatory: Exsudation di scinariu, saxifrage preferenza, soldat davanti la criazzioni di tissutu connective è a produzzione di antibodies. stagnante Bolus svorgi, i.e. principià cù calf alta (sin'à 60-80 Mg € per ghjornu) è accurtà u so falsi u muntanti di droga fin'à 20 Mg. Hè impurtante a permanenza l 'attività di i adrenal cortex, accussì comu micca à rallentà sintumu Kushingoid.

In u tappe più tardi, quandu abbastanza prununzia macula, rinumata hè datu a droga chi inhibits u sistemu immune francese. distribuzioni Special ricevutu un figure cumminazzioni di Cinarizina è droga cytotoxic. Era più vere cà l 'usu di ste cunsumazione lea.

U figure cum'è symptomatic numinatu decongestants, inhalation di ossigenu sutta li prissioni, lu vitamini B, oltri antibiotics usatu comu nicissariu (quandu mitteva una Ciak sicundariu), glycosides cardíaco è diuretics (cù una crèscita di a ditta falliu lu cori).